Hemofiliniz varsa, bir yaralanma sonrasında başkalarına göre kanamanız daha uzun sürebilir. Özellikle diz, ayak bileği ve dirsek olmak üzere içeriye de kanamanız olabilir. Bu kanama organ ya da dokularınıza zarar verebilir ve yaşamı tehdit edebilir.
Hemofilinin Nedenleri Nelerdir?
Kalıtsal hemofiliniz varsa, bu durum ile doğmuşsunuzdur. Vücudun kan pıhtılaşma Faktörü VIII ya da IX yapımını belirleyen genlerden birinde eksiklik olmasından kaynaklanır. Bu genler X kromozomunda yerleşmiştir.
Kromozomlar çift halindedir. Kadınlar iki X kromozomuna sahipken, erkeklerde bir X ve bir Y kromozomu vardır. Pıhtılaşma faktörleri ile ilgili genleri yalnızca X kromozomu taşır.
X kromozomunda anormal gen taşıyan bir erkekte hemofili olacaktır. Bir kadının hemofili olabilmesi için her iki X kromozomunda anormal gen taşıması gerekir; bu çok nadirdir.
Bir kadının X kromozomunda anormal gen varsa bu kadın hemofili "taşıyıcısı”dır. Kendisinde hemofili olmadığı halde geni çocuklarına geçirebilir.
Hemofili Belirtileri
Aşırı Kanama
Kanama miktarı hemofilinin tipi ve şiddetine bağlıdır. Hafif hemofilisi olan çocuklarda diş girişimi, kaza ya da ameliyat durumları dışında semptom görülmeyebilir. Şiddetli hemofilisi olan erkeklerde sünnet sonrasında ağır kanama olabilir.
Kanama vücudun yüzeyinde (dış kanama) ya da içinde (iç kanama) ortaya çıkabilir.
Aşırı dış kanamanın belirtilerinden bazıları:
-
Kesik ve ısırık ya da diş kesilmesi ya da çekilmesi sonucu ağızda kanama
-
Açık bir neden yokken burun kanaması
-
Ufak bir kesikte şiddetli kanama
-
Bir kesik kanamasının durduktan kısa bir süre sonra tekrar kanaması
İç kanama belirtileri idrarda kan (böbrek ya da mesanede kanama) ve gaitada kan (bağırsak ya da midede kanama).
Eklemlerde Kanama
Diz, dirsek ya da diğer eklemlerde kanama hemofili hastalarında iç kanamanın diğer yaygın görülen bir biçimidir. Bu kanama, açık bir yaralanma olmadan ortaya çıkabilir.
Başlangıçta kanama gerçek bir ağrı ya da görünür bir kanama belirtisi olmaksızın eklemde gerginliğe neden olur. Daha sonra eklem şişer, dokunmada sıcaktır ve eklem hareketinde ağrılıdır.
Kanama sürdükçe şişlik devam eder. Sonuç olarak, eklem hareketi geçici olarak kaybolur. Ağrı şiddetli olabilir. Hemen tedavi edilmeyen eklem kanaması eklemde kalıcı hasara yol açabilir.
Beyinde Kanama
Beyinde iç kanama, hemofilinin çok ciddi bir komplikasyonudur ve basit bir kafa çarpması ya da daha ciddi bir yaralanma sonrası ortaya çıkabilir. Beyin kanamasının belirti ve semptomlarından bazıları:
-
Uzun süreli, acılı baş ağrısı ya da boyunda ağrı ya da sertlik
-
Tekrarlayan kusma
-
Uyku hali ya da davranış değişikliği
-
Kol ya da bacaklarda ani güçsüzlük ya da sakarlık ya da yürüme sorunları
-
Çift görme
-
Konvülziyonlar ya da nöbetler